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Amyotrophe Lateralsklerose - ALS - Referat
In den kommenden Zeilen geht es um die heimtückische Krankheit Amyotrophe Lateralsklerose, die nur kurz ALS genannt wird. Es geht hier um die Symptome als auch um die Krankheit an sich.
Was ist Amyotrophe Lateralsklerose?
Die Krankheit ALS, was für Amyotrophe Lateralsklerose steht, gehört zu einer spezifischen Gruppe von Krankheiten. Sie ist in die Gruppe der Motoneuron-Krankeheiten zugeordnet und ist eine nicht heilbare Krankheit.
ALS ist eine degenerative Erkrankung des gesamten motorischen Nervensystems und wird auch noch Amyotrophische Lateralsklerose oder eben auch Myatrophe Lateralsklerose genannt. In der englischen Sprache nennt man sie auch Motor Neurone Disease.
Die Symptome der Amyotrophe Lateralsklerose
Eine Erkrankung an ALS ist wie folgt bemerkbar. Bei einem Fortschritt der Krankheit kommt es grundlegend zu einer irreversiblen Schädigung oder auch eine Degeneration der Neuronen – oder auch Nervenzellen genannt. Eben diese Neuronen sind in unserem Körper für die Bewegungen unserer Muskeln zuständig.
Sie werden zusätzlich auch als motorische Neuronen beziehungsweise Motoneuronen bezeichnet und bei einer Erkrankung an Amyotrophe Lateralsklerose können sowohl ersten Motoneuronen oder auch die motorischen Nervenzellen, die sich im motorischen Kortex ( der Hirnrinde ) befindet, angegriffen werden. Aber auch die zweite Motoneurone kann bei der Erkrankung ALS betroffen sein, diese steht für die Vorderhornzellen des Rückenmarks. Ebenso stehen sie für die motorischen Zellen des Hirnstamms, welche in dem Hirnnervenkernen liegen.
Sobald die Axone – die Fortsätze – in den ersten Motoneuronen betroffen sind und eben diese in die zweiten Motoneuronen ziehen, befallen sie die gesamte Skelettmuskulatur.
Diese beiden Alternativen führen bei einer Erkrankung zu den verschiedensten Symptomen. So führt die Degenerierung der ersten Motoneurone zu einem stark vermehrten Muskeltonus, die auch als spastische Lähmung, bezeichnet werden. Kommt dann aber auch noch die Schädigung der zweiten Motoneurone hinzu, so kommt es zu einer Parese oder gar bis zu einer Plegie – was für eine Muskelschwäche, welche auch mit einem Muskelschwund endet.
Durch die daraus hervorgehenden Lähmungen der Muskulatur, kommt es im Verlauf der Krankheit zu Schluck-, Gang und auch zu Sprechstörungen. Dies macht sich daraus bemerkbar, das die Körperliche Funktion der Koordination eingeschränkt ist aber auch eine Schwäche der Arm und Handmuskulatur tritt im Verlauf dieser Krankheit auf, was bei fortschreitender Krankheit zur Einschränkung im täglichen Leben führen kann und auch bei sämtlichen Aktivitäten, die man vor der Krankheit einfach so bewältigen konnte.
Eine Heilung dieser Krankheit ist nicht möglich, einzig eine Therapie zur Linderung der Symptome ist möglich und eine damit inbegriffene psychologische Betreuung des Patienten. Zu den Lebenserwartungen eines Patienten der an Amyotrophe Lateralsklerose erkrankt ist, beträgt in etwa drei bis maximal fünf Jahre und in den meisten Fällen tritt der Tod eines Patienten durch eine Lungenentzündung ein. Diese entsteht in den meisten Fällen dadurch, weil der Patient im Verlauf der Krankheit sein Schluckvermögen verliert und auch die Lähmung der Atemmuskulatur ist ein Faktor dafür, das der Patient verstirbt.
Die Ursachen für eine Erkrankung an Amyotrophe Lateralsklerose
Eine genaue Ursache für eine Erkrankung an ALS kann man nicht erklären, denn es ist keine Ätiologie bekannt. Eins steht jedoch fest, denn bei vielen Patienten, die an Amyotrophe Lateralsklerose erkrankt sind, sind genetische Faktoren ein Grund dafür. Allerdings ist nicht bekannt, ob eben diese genetische Faktoren der alleinige Auslöser für die Erkrankung an ALS sind, denn die meisten Fälle der ALS Patienten haben keinen familiären Hintergrund.
Lediglich bei 5 bis 10% kommt es zu einem familiären ALS, das heißt, dass eine familiäre Häufung aufgetreten ist.
Bei rund 20% aller ALS Erkrankten kommt es innerhalb der Familie zu einer Expansion. Das heißt, dass der repetitive Genabschnitt von „C9ORF72“ nachweisbar ist. Bei den anderen 10% aller betroffenen Familien ist eine Mutation der vorhandenen Superoxiddismutase nachweisbar, hier ist auch eine autosomal-dominanter Erbgang vorweisbar.
Auch ist bei der familiären Form des ALS, die einem X-chromosomalem Erbgang vorweisen, eine Mutationen des Gens „UBQLN2“ vorhanden und kann auch nachgewiesen werden. Eben dieses Gen codiert sich für „Ubiquillin2“, welches ein Problem darstellt, die ubiqiltinierte Proteine abzubauen. Genau dies kann auch ein möglicher Grund dafür sein, das dass sporadische ALS auftritt. Noch ein weiterer Faktor kann sein, das ein sogenannter exzitotoxischen Ereignis – einer Überregung am Körpereigenen NMDA-Rezeptor – im Körper zu suchen ist.
Das Krankheitsbild und der Verlauf
Bei einer Erkrankung an „ALS“, insbesondere im Anfangsstadium der Erkrankung, taucht ein sehr variables Krankheitsbild auf, welches durch die Degeneration und auch die bevorstehende Funktionsstörung beim ersten und auch zweiten Motoneuron gekennzeichnet wird. Genau dies sind die Gründe, die eine Ausfallerscheinungen über die sämtliche Muskulatur mit sich zieht.
Eine klinische Symptomatik wird eingehend damit beschrieben, das es im Verlauf der Krankheit sowohl zu spastischen als auch eine schlaffen Lähmung der Muskulatur kommen kann oder eben auch zu einer Kombination beider kommen.
Eine spastische Lähmung kann durch eine Degeneration des ersten Motoneurons zu Funktionseinschränkungen und zu einem erhöhten Muskeltonus des Patienten. Auch wenn der Krankheitsherd gefunden wurde, ist dies keine Erleichterung im Verlauf der Krankheit. Denn es kommt beispielsweise zu einem spastischen und auch verlangsamten Gangbild als auch zu einer eingeschränkten Geschicklichkeit der Hände aber auch zu bulbären Symptome. Dazu zählen Sprech- als auch Schluckstörungen aber auch Schwierigkeiten, den Mund überhaupt zu öffnen. Es kann aber am Schluss auch zu einem Trismus – einer Kieferklemme – kommen.
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